Psevdoksantoma elastīgs - cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana


Elastīga psevdoksantoma Daria - reta iedzimta anomālija, kas ietekmē saistaudu, orgānus, asinsvadus un acis.
Pirmo reizi slimība ir aprakstīts Balperom 1884, bet slimība, ko sauc elastīgs xanthoma. Tomēr 12 gadus pēc histoloģiskās pētījumu ierosināja citu vārdu Daria patoloģija - elastīgs psevdoksantoma Darja. Par godu zinātnieka arī tika nosaukts citu slimību, kas tagad nes nosaukumu slimības Daria (folikulu dyskeratoz).

Jo 20.gadsimta sākumā un acu ārsti Hrenblandom dermatologa Strandberh tika veiktas lielas kopīgus pētījumus, kas noveda pie secinājumiem par kopējo sakāvi tīklenes acu un ādas par elastīgo psevdoksantomy veidam. Tādēļ šī patoloģija bieži sauc sindromu Hrenblanda-Strandberh, lai gan šis vārds ir vairāk izplatīta oftalmoloģijas literatūrā. Dermatoloģijā ir biežāk lieto terminu "elastīgo psevdoksantoma"


Šī anomālija ir diagnosticēts biežāk sievietēm. Debijas klīniskās izpausmes elastīgs psevdoksantomy parasti notiek agrā vecumā, bieži pusaudža.

cēloņi
Lai gan precīzu cēloņus šīs slimības ir zināms, lielākā daļa pētnieku atribūtika elastīgo psevdoksantomu ar iedzimtām slimībām, kas ir iedzimta.

Elastīga psevdoksantoma skaidrs uzreiz, parasti stimuls attīstībai klīnisko pazīmju parādās endokrīnās sistēmas traucējumus, kā arī valsts, kas izraisa hormonālās izmaiņas (grūtniecība, pubertāte, uc).

Provocēt klīniskās izpausmes var stiept psevdoksantomy tādām slimībām kā toksoplazmoze, kā arī traumu un nopietnu psiholoģisku stresu. Starp citu, toksoplazmoze var pat izraisīt attīstību slimību, piemēram, piekto slimību un epidermālo dzimumzīme.

klīnisks
Simptomi elastīgs psevdoksantomy - ādas izpausmes, acu bojājumi un patoloģiskas izmaiņas, kas ietekmē iekšējos orgānus.
Izmaiņas ādā rodas izglītības papulopodobnyh elementus, kas līdzinās Xanthi. Ādas veidošanās var būt ovāls vai ovāls. Izmērs veidojumi pie psevdoksantome salīdzināma ar izmēru kniepadatas galviņu, tās var apvienot, lai veidotu režģi, kas atrodas gar ādas krokās.

Āda cianotisko bojājumu ar brūnganu toni var līdzināties izskatu mongoļu plankumi, un dažreiz tas ir dzeltenīgs, nedaudz sabiezē, viegli samontēti laukumā. Šis simptoms sauc psevdoksantomy «chickenneck.» - «Kurchachi kakls"
Psevdoksantome gums ādā kakla bieži ir simetriski uz sāniem. Izsitumi var parādīties uz ekstensors virsmām elkoņiem un ceļgaliem, krokās cirkšņos, padusēs. Dažreiz psevdoksantomy elementi parādās nabas, un, gļotādu mutē, maksts, taisnajā zarnā. Pacienti dažkārt atzīmēta simptoms sauc par "ģeogrāfiskā mēle". Kad psevdoksantome nekad neskar personu ādu plaukstām un pēdām. Subjektīvs jūtas ādas izsitumi psevdoksantome neizraisa.

Acu bojājumi notiek 25-80% pacientu ar elastīgo psevdoksantomoy. Optometrists ir trīs posmi iznīcināšanas:
• Pirmais posms bojājumi ir bez simptomiem. Pacienti nesūdzas, tomēr, izskatot elastīgu membrānu tīklenes ir anhioidnye joslā. Saskaņā ar Optometrists anhioidnye joslas līmeņa psevdoksantome - tā asaras vai plaisas, kas veidojas elastīgās membrānas tīklenē.

• Otrajā posmā attīstās hemorrahyya tīklene, kam pievienoti kritumu skatu.
• pēdējā trešdaļa posms acu slimība, ko raksturo veidošanos psevdoksantome rētas tīklenē, kas noved pie neatgriezeniskiem redzes zudumu.

Lai iegūtu informāciju, tīklenes bojājumu var būt sekas un simptoms citas saslimšanas, piemēram: arhyryya, tsytomehalyya, Behčeta slimība, diskveida sarkanā vilkēde.

Bojājumi iekšējiem orgāniem elastīgu psevdoksantome, bieži vien ir saistīta ar asinsvadu patoloģijām. Pacienti bieži paplašināšana aorta, kas noved pie sirds un asinsvadu simptomiem, izmaiņas kardiogramma, attīstību stenokardiju, hipertensija.

Jo asinsvadu bojājumi, ar elastīgu psevdoksantome var attīstīties asiņošanu dažādos orgānos, bieži asiņošana notiek orgānu, kuņģa-zarnu trakta, dzemdes, urīnpūšļa. Kaitējumu asinsvados smadzenēs pacientiem var rasties epilepsijas lēkmes.

diagnostikas metodes
Jo klīnisko ainu elastīgo pietiekami psevdoksantome īpašība, diagnoze slimības nav īpaši grūti. Lai apstiprinātu diagnozi ādas biopsijas ņemts no skartās zonas ādas.

Veic pētījumus patoloģiskā elastīgs atklāj izmaiņas ar maziem un vidējiem daļās dermā. Elastīgās šķiedras tiek sadalīti nevienlīdzīgi, daži no tiem bieza, fermentēti formā gabalos vai savīti sijām. Mainīti elastīna šķiedras infiltrirovany kalcijs, šķiet, izmantojot ķīmiskās metodes.

Ar elastīgs psevdoksantome novērotas izmaiņas kolagēna šķiedru, ir būtiski samazinājies skaita normālas, dažu biezu šķiedru vai sadalīt mazākās daļās.

ārstēšana
Diemžēl, ārstēšana elastīgs psevdoksantomy neefektīva. Lai panāktu pilnīgu izārstēt slimības ir neiespējami.

Pacientiem, kam simptomātisku terapiju, pamatojoties uz agrīnā iespējamo komplikāciju un to ārstēšanas psevdoksantomy.
Lielākā daļa pacientu diagnosticēta psevdoksantoma, jākonsultējas pie endokrinologa iecelšanu un ārstēšana, lai novērstu hormonu līmeni.

Pareiza attieksme psevdoksantomy notika iecelšanu lielās devās vitamīnu. Pacienti tika individuāli izvēlētas devas tokoferola acetāts, rutīna, retinola, askorbīnskābe. Ar ievērojamiem ādas bojājumiem var prednizolona nozīmējums.

Pacientiem nepieciešama regulāra uzraudzība ar acu ārstu. Ja jums atrast acu bojājumi iecelti konservatīvu vai operatīvu (fotokoagulācija) ārstēšanu.

Ārstēšana tradicionālo medikamentu
Kad psevdoksantome var izmantot receptes ieteiktos tautas medicīnā. Ārstēšanai jābūt stiprināt kopējo ķermeni.

• Noderīga psevdoksantome buljona sarkano pīlādži. Sagatavot līdzeklis termoss. Pie litru ietilpību ir 4 pilnas ēdamkarotes ogu un pārlej verdošu ūdeni termosu uz augšu. Dzert 50 ml, vismaz trīs reizes dienā.

• Vai stiprināt ķermeni un palīdzēt ārstniecības psevdoksantomy šādu maisījumu: glāze žāvētu aprikožu, melnās rozīnes, valrieksti mizotu rieksti, 1,5 tases šķidra medus, divas lielas citrona miziņu, bet bez sēklām. Visas sastāvdaļas (izņemot medu) sasmalcina blenderī vai dzirnaviņas iegūti masu sajauc ar šķidru medu. Instruments, lai ņemtu vienu karoti pārtikas trīs reizes dienā.

Prognozēšana un profilakse
Jāizstrādā novēršana elastīgās psevdoksantomy. Slimības prognozes ir atkarīgs no pakāpes asinsvadu bojājumu. Ja būtiskas izmaiņas pat bērni var attīstīties ateroskleroze, kas padara to nav vislabvēlīgāko prognozi.

Ja asinsvadu bojājumi ir viegli, psevdoksantoma neliela ietekme uz pacienta dzīves.