Slimība trombocitopēniskā purpura bērniem - cēloņi, diagnostika, ārstēšana


Kā būtu vecāki centās pasargāt savu bērnu no traumām un sasitumiem, tie joprojām notiek, dažreiz pat uz līdzenas virsmas. Un kā unikālu notikumu atgādinājums par ādas jūsu mazulim ir zilumi, un, ja ietekme bija pārāk spēcīga, un hematoma. Tomēr dažos gadījumos, izskats plašu asiņošanu vai zilumus nav "atlīdzība" par riska un parādoties pirmajām slimības trombocitopēnisko purpuru.

Etioloģiju un patoģenēzi
Šī patoloģija tiek uzskatīts visbiežāk ģenētiska slimība asins sistēmas bērniem. Tās izplatība - 1-2 gadījumu skaits 100 tūkstoši bērnu.. Tāpat izplatīta zēniem un meitenēm.

Trombocitopēniskā purpura (slimība trombocitopēniskā purpura) - galvenokārt primārā hemorāģiskā diatēze ar hronisku kalnainā protams, kas ir saistīts ar kvantitatīvo un kvalitatīvo pārmaiņu (mazspēja) plātnīšu.


Cēloņi slimības trombocitopēnisko purpuru bērniem vēl joprojām nav zināms. Daži zinātnieki tiecas teoriju ģenētisko mutāciju, kas izraisa veidošanos bojātu asins šūnas, bet citi uzskata, ka galvenā loma ir traucējumiem imūnsistēmas. Vēl citi apgalvo, ka ir violeta klātbūtnē abu iemeslu dēļ - un mutāciju, un apdraudēta imūno atbildi.

Pirmie simptomi trombocitopēniskā purpura pēc vakcinācijas notiek, veicot dažādus medikamentus, infekcijas slimību (vīrusu, baktēriju), ietekme ekstremālas temperatūras uz bērnu. Pathogenetic mehānismi vairāku patoloģijām:
1. Organismā sāk veidoties antivielas pret savām trombocītu, kas ir membrāna jaunākais forma antigēnu antivielas komplekss un iznīcināt savus asins šūnas.

2. Līdztekus traucēta nobriešanu trombocītu asinsrades orgānu, antivielas to ne tikai ar nobriedušām šūnām, bet arī sabojāt mehakariotsitarnyy asns.
3. Ir ievērojami samazināt laiku esamību trombocītu, viņi parasti dzīvo 10-12 dienas ar purpura - tikai 1-2 dienas.

Viss iepriekš minētais noved pie ievērojami samazināt trombocītu līmenis asinīs bērna un to darbības kļūdu. Rezultāts ir šāds:
1. Trūkst pārtikas (barības vielu piegāde - svarīgākais uzdevums trombocītu), noved pie retināšanas endotēlija slāni asinsvadu, tas palielināja caurlaidību, kas izraisa spontānu asiņošanu.

2. Sakarā ar nespēju trombocītu palielinājies ilgumu asiņošana, kas var izraisīt nāvi.

Trombocitopēniskā purpura, klasificē šādi:
1. Ierakstiet slimību - iedzimta vai iegūta.
2. Forma patoloģija:
- Imūnās;
- Pasargāta.

3. periodi slimības:
- Krīze, kas var rasties vieglas, vidēji smaga vai smaga;

- Klīniskā remisija;
- Klīniskā un laboratorija remisija.

4. Slimības gaita: akūtas vai hroniskas (reti vai bieži atkārtots visgrūtāk - pastāvīgi neatkārtojas).
5. komplikāciju vai tās trūkuma klātbūtni.

Klīniskās pazīmes un diagnostika
Par trombotsytopenichniypurpury raksturo šādiem simptomiem:
1. hemorrhages ādā un zemādas audu, gļotādu iekšējie orgāni, kas pleiras dobumā, kopīgo kapsulu. Tie atšķiras no tradicionālajām hematomas ar šādiem raksturlielumiem:

• rodas spontāni, bieži vien naktīs;
• asiņošana laukums neatbilst kaitīgo faktoru (daudz vairāk, nekā tam vajadzētu būt);
• polyhromnost;
• polymorfnost - atšķirīga simptoms "leopards āda" (krāsu hematomām var būt sarkana, zila, violeta, zaļa);
• trūkst simetrijas vietu asiņošanu.

2. Nejauši notiek asiņošana, bieži vien no smaganām, deguna, vismaz - no kuņģa un zarnu trakta gļotādu vai urīna sistēmu. Īpaši bīstami, menstruālā asiņošana - tie kalpo ilgāk nekā parasti un ļoti bagātīgs.
Diagnoze slimības trombocitopēnisko purpuru bērniem veikti, balstoties uz vēsturi, klīnisko ainu, fizisko un laboratoriskajiem izmeklējumiem. Sakarā ar ļaunprātīgu caurlaidību un trauslumu asinsvadu šajās pacientu ar noteiktu pozitīvi endotēlija testi:

• Pazīme šķipsnu.
• manzhetochnoy tests.
• Jar un ukolochnoy paraugs.
• āmuri iezīme.

Asins slimību trombocitopēniskā purpura, trombocitopēnija novērotas mikroskopējot gigantisku displejiem trombocītus. Pētījumā ar kaulu smadzeņu diagnosticēta ievērojamu skaita pieaugumu megakariocītu un promehakariotsitov mehakarioblastov. Tomēr procesi vidshnuruvannyam trombocītu krasi samazināts.

Pētījumi liecina samazināšanos recēšanas asins recekļa atvirzot un paplašināšanu asiņošanas laiku pēc Duke.

Ārstēšana slimības trombocitopēnisko purpuru
Lai samazinātu iespējamību gūt ievainojumus, jaunie pacienti noteikti stingru gultas režīms. Īpašām instrukcijām pārtikas neeksistē, bet ēdiens jābūt pietiekami daudz kalcija un olbaltumvielu.

Narkomānijas ārstēšanas Slimības trombocitopēnisko purpuru bērniem ir izmantot kortikosteroīdus (prednizonu) gadījumā neefektivitātes noteikts imūnsupresantu. Lai palielinātu trombocītu izmanto antirezusnyy imūnglobulīna un interferons atvasinājumus.

Ja konservatīva ārstēšana ir neefektīva veikt splenektomija. Ar mērķi vietējā hemostatiskās hemostatiskās sūkli var izmantot, aminokapronskābi, intravenozi vai intramuskulāri ievadīts dytsynon, Tuhina. Ja asiņošana, dzīvībai bīstamas pacienta trombocītu pārliešana tiek veikta.

Šajā laika periodā trombocitopēnisko purpuru ir neārstējamas patoloģija, tāpēc es nevaru teikt, ka ir slimības komplikāciju trombocitopēnisko purpuru. Šīs valstis, visticamāk, pavada slimības. Īpaši bīstami ir:

1. kuņģa-zarnu trakta asiņošana.
2. smadzeņu asiņošana.
3. Plaušu asiņošana.

4. metrorāģija.

Attieksme pret šiem nosacījumiem tiek veikta slimnīcas intensīvās terapijas nodaļā, un, izmantojot visspēcīgākais krovoostanavlyvayuschyh narkotikas.