Akromegālija - cēloņi, simptomi un ārstēšana


Akromegālija - hipofīzes slimība, kas saistīta ar palielinātu ražošanas augšanas hormona tiem - somatotropīna ir palielinājusies izaugsme skeleta un iekšējo orgānu, coarsening sejas iezīmes un citām ķermeņa daļām, vielmaiņas traucējumi. Slimība debija kā normālu fizioloģisku augšanu organisma ir pabeigta. In sākumposmos patoloģiskas izmaiņas, ko izraisa tas, neuzkrītošs vai nav manāms vispār. Ilgu laiku progresē akromegālijas - simptomus aug un mainās izskats kļuvis acīmredzams. Vidējā no pirmajiem simptomiem līdz diagnozei ir 5-7 gadi.

Akromegālija skar personas, brieduma gados, parasti starp 40-60 gadus veci, gan vīriešiem, gan sievietēm.
Paredzētie somatotropina cilvēku orgānu un audu ietekme
Augšanas hormona sekrēcijas - somatotropīns - veic hipofīzē. To regulē hipotalāmu, kas rada neurosecretion ja nepieciešams somatostatīna (somatotropīns nomāc ražošanu) un somatolyberyn (aktivizēt).


Cilvēkam STH nodrošina lineāru pieaugumu karkass bērna (v. E. Palielini savu gara), un ir atbildīgs par pareizu veidošanās muskuļu un skeleta sistēmas.
In somatotropina iesaistīti vielmaiņas pieaugušajiem - ir spēcīga anaboliska iedarbība, stimulē olbaltumvielu sintēzi, samazina tauku nogulsnējumus zem ādas, un palielina to degšanas palielina attiecību muskuļu pret tauku masa. Turklāt, šis hormons regulē ogļhidrātu vielmaiņu un, kā vienu no kontrinsulyarnyhhormoniv, v. E.

Glikozes līmeni asinīs pieaug.
Ir pierādījumi, un ka ietekmes somatotropīna ir arī imūnsistēmas stimulējošs un stiprinot kaulu kalcija uzsūkšanos.
Cēloņi un mehānismi akromegālijas

95% gadījumu cēlonis akromegālijas ir hipofīzes audzējs - adenoma vai somatotropinoma kas nodrošina paaugstinātu sekrēciju augšanas hormonu. Bez tam, slimība var notikt, ja:

• patoloģija hipotalāmu, kas izraisa palielinātu ražošanu tiem somatoliberynu,
• pastiprināta insulīnam līdzīgā augšanas faktora;
• palielināta audu jutība pret augšanas hormonu;
• patoloģiskā sekrēcija somatotropīna ar iekšējo orgānu (olnīcu, plaušu, bronhu, kuņģa un zarnu trakta) - ektopirovannoy sekrēciju.

Raksturīgi, akromegālija attīstās pēc traumas CNS, infekcijas un neinfekcijas iekaisuma slimības.
Ir pierādīts, ka akromegālija nereti cieš personas, kuru ģimene nozīmē arī šo patoloģiju.
Morfoloģiskās izmaiņas akromegālijas raksturo hipertrofiju (skaita palielinājumu un svara) audi iekšējo orgānu, izaugsme saistaudu tiem - šīs izmaiņas palielina risku, labdabīgi un ļaundabīgi audzēji pacientam.

Klīniskās izpausmes akromegālijas
Subjektīvi simptomi šīs slimības ir:
• paplašināšanās rokām, kājām;
• izmēra individuālu sejas vaibsti pieaugums - piesaistīt uzmanību lielo uzacis, deguna, mēles (IT nospiedumi zobu), ukrupnennaya izvirzītām apakšžoklis; parādās plaisas starp zobiem, pieres - ādas krokas, fold nosohubnaya kļūst dziļāka izmaiņas iekost;

• brutalization balsojums;
• galvassāpes;
• parestēzija (nejutīgums, tirpšana, lien dažādās ķermeņa daļās);
• muguras sāpes, locītavu sāpes, ierobežota mobilitāte locītavām;
• svīšana;

• sejas un augšējo ekstremitāšu;
• nogurums, samazināts sniegumu;
• reibonis, vemšana (ir pazīmes intrakraniālais spiediens pacientiem ar hipofīzes audzēji liela apjoma);

• nejutīgums;
• menstruālais cikls;
• samazināts libido un potenci;

• neskaidra redze (redzes dubultošanās, bailes no spilgtas gaismas);
• dzirdes un smarža zudums;
• noplūde pienu no krūts - galaktoreja;
• Atkārtojums sāpes sirdī.

Mērķis pētījums persona, kas cieš no akromegālijas, ārsts tiks noteikti šādi:

• Atkal, ārsts pievērsīs uzmanību paplašināšanās sejas un ekstremitāšu lielumu;
• kaulu skeleta deformācijas (mugurkaula deformācija, mucu - perednozadnomu apjomam - krūtīs, paplašinātas starpribu telpas);
• sejas un rokām;
• svīšana;
• hirsūtisms (pastiprināta matu augšana sievietēm vīriešu modelis);

• izmēra vairogdziedzera, sirds, aknu un citu orgānu palielināšanās;

• proksimālo miopātija (ti muskuļa atrodas relatīvā tuvumā uz centru ķermeņa izmaiņas);
• augsts asinsspiediens;
• Mērījumi uz elektrokardiogrammu (pazīmes tā sauktās akromehaloidnoho sirds);
• paaugstināts prolaktīna līmenis asinīs;

• vielmaiņas traucējumi (ceturtā daļa pacientu ir diabēta simptomus, ugunsizturīgi (izturīgs, vienaldzīgu) hipoglikēmiskajām terapiju, tai skaitā insulīna ieviešanas).

9 no 10 pacientiem ar akromegālijas savā beigu stadijā iezīmēja simptomi miega apnojas sindromu. Šī nosacījuma būtība ir tāda, ka, pateicoties hipertrofija mīksto audu augšējo elpceļu un neveiksmes elpošanas centra cilvēkiem miega laikā noķerti īsu pieturas elpošana. Pacients parasti par viņiem, un nezina, un pievērst uzmanību šis simptoms radiniekiem pacientam. Viņi norāda, ka nakts krākšanu, ka pārtrauc ar pauzēm, kas bieži vien nemaz nav elpošanas kustības krūtīm pacienta laikā. Šīs pauzes ilgst dažas sekundes, pēc kura pacients pamostas pēkšņi. Pamodās naktī ir tik daudz, ka pacients ir nesaņemu pietiekami gulēt, sajūta nomākti, viņa noskaņojums pasliktinās, tas kļūst kaitinošas. Turklāt pastāv risks, ka pacienta nāvi, ja kāds apstājas elpošana kavējas.

In sākumposmos akromegālijas nerada diskomfortu pacientam - ne ļoti uzmanīgs pacientiem nav pat nepamanīsiet pieaugumu ķermeņa lieluma. Kā slimība progresē, simptomi kļūst izteiktāki, pēc visiem simptomiem sirds, aknu un plaušu slimībām. Šiem pacientiem risks ateroskleroze, hipertensija ir daudz augstāks nekā cilvēkiem, kas necieš no akromegālijas.

Ja hipofīzes adenoma attīsta bērnu, kad viņa kaulu augšanas zona ir atvērta, viņi sāk augt - slimība izpaužas gigantismu.

Diagnostikas un diferenciāldiagnostikas akromegālijas
Ārsts aizdomas šīs patoloģijas ir balstīti uz pacienta sūdzībām, slimības vēsture slimības (progresivitātes Vairāku gadu simptomiem) un rezultātiem fizisku pārbaudi pacienta (vizuāli pievērst uzmanību palielinātās summas organismā, iztaustīšana atklāj neparasta izmēra iekšējos orgānus). Lai apstiprinātu diagnozi pacientam tiks norīkoti papildus diagnostikas metodes:

• par augšanas hormona badošanās līmenis asinīs un pēc tam lietojot glikozi (persona, kas cieš no akromegālijas, paaugstināts somatotropīna vienmēr - arī gavēšanu un saņēmusi glikozes līmeni hormonu definēt vēl trīs reizes - 30 minūtes, 1,5 un 2 stundas, veselīgā ķermenī pēc glikozes saturu, augšanas hormonu daudzumu asinīs samazinās, un otrādi, ja akromegālijas, palielinoties);

• veicot testus ar mazāku tireo- vai somatoliberynu kas stimulētu ražošanu augšanas hormona, vai pārbaudes bromokriptīnu, nenomāc tās sekrēciju pacientiem, kas cieš no akromegālijas;

• noteikšana insulīnam līdzīgo augšanas faktoriem - IGF-1 (vielas koncentrācija plazmā augšanas hormons, norāda, cik ar dienas laikā, kad IGF-1, palielinot iedalītā - drošs pazīme akromegālijas).

Līmeni somatotropīna noteikšanai, ir svarīgi atcerēties, ka tās sekrēcijas veselam cilvēkam pīķa iekrīt naktī, un gadījumā akromegālijas šī virsotne ir klāt.
Apstiprinātu diagnozi akromegālijas rezultātu instrumentālās metodes - X-ray galvaskausa: bilde vizualizuvatymetsya lielāka izmēra ephippium. Lai redzētu tieši hipofīzes adenomas, pacients turēt datoru vai magnētiskās rezonanses izmeklēšana.

Gadījumā, ja pacienta sūdzībām redzes traucējumi, viņš tika iecelts konsultēties ar acu ārstu. Pārbaude nesen atrod raksturīgo akromegālijas sašaurināšanās redzes lauku.
Ja pacients sūdzas raksturīgo patoloģiju īpašs iekšējo orgānu, papildu metodēm tas tiek noteikts individuāli.

Diferenciālis diagnoze ja pastāv aizdomas akromegālija jāveic ar Pedžeta slimību un hipotireoze.


akromegālijas ārstēšanai
Ārstēšanas mērķis ir normalizēt asinīs augšanas hormonu (samazinot to mazāk nekā 5 ng / ml) un IGF-1.
Ārstēšanai var lietot medikamentus, ķirurģija, radiācijas metodes un to kombinācijas. Metodes izvēle ir atkarīga no hipofīzes audzējiem, stāvokļa vīzijas, augšanas hormonu līmenis, pacienta vecuma lieluma un augšanas ātrumu un klātbūtni pavadošās slimības.

In vienkāršas, neprohressiruyuschim hipofīzes adenomas ieteicams medikamentus. Izmantojiet kaberholyn (Dostyneks) devā 0,5 mg divas reizes nedēļā un bromkriptīnu (Parlodel) par 2,5-10 gramiem dienā. Pēdējos gados, labi izveidota narkotiku Oktreotid - sintētiskais analogs somatostatin ilgu darbības, kas nomāc hipofīzes somatotropīns, samazinot lielumu adenoma.

Ja adenoma sasniegusi ievērojamu izmēru, vai strauji attīstās slimības, zāļu lietošanu vien nepietiek - šajā gadījumā pacients norādīja operācija. Tieša norāde operācija ir ātra redzes zudums. Audzējs noņem caur Spārnkauls. 85% pacientu pēc audzēja izņemšanas liecina par nozīmīgu samazinājumu somatotropīns līdz normalizēšanai remisijas un stabilu slimību. Lielā mēroga viena audzēja operācija, iespējams, ne tikai - kā rezultātā to var izārstēt tikai vienu trešdaļu no pacientiem, bet citiem nepieciešama operācija atkārtoti vai turpinot ārstēšanu ar citām metodēm.

Gadījumā, kontrindikācijas ķirurģiskās ārstēšanas, nav iespējams veikt vai ja kategorisks atteikums pacienta operācijas tiek veikta staru terapija. Tas tiek veikts ar apstarojot hipofīzes Protonu staru vai implantu starojuma audzēja zelts. Šīs metodes efektivitāte ir aptuveni 60-80%.

Prognozēšana un novēršana akromegālijas

Ja agrīni diagnosticēt slimības un to pienācīga attieksme ir grēku piedošana Lielākā daļa pacientu. Lielā adenomu atkārtošanās slimības ir diezgan liels, pat pēc ķirurģiskas ārstēšanas. Ja ārstēšana akromegālijas netiek veikta vispār, dzīves kvalitāte ir strauji samazinās, un palielina risku, priekšlaicīgas nāves: 90% pacientu nomirst, kas jaunāki par 60 gadiem.

Primārā profilakse akromegālijas ir, lai novērstu galvas traumas, savlaicīgu rehabilitāciju akūtu un hronisku bojājumu ir augšējo elpceļu infekcijas. Lai novērstu attīstību komplikāciju jau debitēja slimība vajadzētu sākt ārstēšanu, cik drīz vien iespējams, - lai līmeni somatotropīns līmeņu normāli.