Aplastisko anēmiju - Simptomi, cēloņi, ārstēšana


Aplastisko anēmiju - bieži iegūst akūtas, subakūtas vai hroniskas slimības, asins sistēmu, kas ir balstīta uz pārkāpumu asinsrades kaulu smadzenēs, un ir krasi samazinājās tās spēju ražot asins šūnas. Tā ir nopietna slimība, kas izraisa pat nāvi, par laimi, ir reti. Varbūtības slimie vīrieši un sievietes ir aptuveni tāds pats.

Cēloņi aplastisko anēmiju
Diemžēl etioloģisko faktori aplastisko anēmiju mūsdienās pilnīgi nezināms. Tiek uzskatīts, ka tās var būt:
• Regulāri ilgstoša saskare ar konkrētām ķīmiskām vielām (benzols un tā atvasinājumi, insekticīdi uc D.)
• jonizējošā starojuma;

• toksiskas kaulu smadzenēs dažām ārstnieciskām vielām (piem butadyona, indometacīns, dažas antibiotikas - levometsitin, karbenytsyllyna, pohidnyhfenotiazynu - hlorpromazīnu, diprozina, un etmozin uc).


• pārmērīga alkohola lietošana;
• noteikti infekcijas slimības (hepatīts, B, C, CMV);
• ģenētiska nosliece.

Ja nevar noteikt savienojums ar iepriekš minēto iemeslu dēļ,, idiopātiska aplastiskā anēmija ticēt.

Par aplastisko anēmiju mehānisms
Kā jūs zināt, asinis tiek nodrošināts grupa šūnu - asinsrades cilmes šūnas. Viņiem ir iespēja vairoties un atšķirties dažādās dzinumiem asinsradi, kas vēlāk veido nobriedušu asins šūnas - eritrocīti, trombocītu, leikocītu skaita, un citi. Reibumā vairākiem ārējiem un iekšējiem faktoriem, šādiem mehānismiem slimības:

• samazināts skaits asinsrades cilmes šūnas kaulu smadzenēs;
• traucēta funkcija cilmes šūnas, kā rezultātā neveido nobriedušu asinsķermenīšu.
Sakaut cilmes šūnas, šo slimību, ko apstiprina kaulu smadzeņu transplantācijas efektivitātes māsām vai brāļiem HLA saderīgu sistēmā vai no identiski dvīņi. Pārstādīt kaulu smadzenes no identiskiem dvīņiem nav iesakņoties ķermeņa saņēmējam, ja tā iepriekš nav saņēmis kursu zālēm, kas nomāc imūno sistēmu. Šis fakts apstiprina raksturu imūnās aplastisko anēmiju.

simptomi
Klīniskās izpausmes aplastisko anēmiju, ir ļoti bieži. Debijas slimība parasti ir smaga. Ir bijuši 3 atšķirīgu sindroms, norādot slāpēšanu dzimumšūnu asins:
• anēmija (zīme ļaunprātīgu veidošanos sarkanās asins šūnas, pacienti sūdzas par vispārējs vājums, letarģija, miegainība, aizkaitināmība, nogurums, slikta miega un apetītes zudums, reibonis, troksnis ausīs, elpas trūkums, strauja sirdsdarbība, bāla āda);

• asiņošanas (zīme zemu trombocītu asinīs, precīzi hemorrhages (Petehijas) un zilumi uz ādas, bieža deguna asiņošana un smaganu, smago menstruācija sievietēm, asinis urīnā, palielināts asiņošanas pat ar mazākajiem samazinājumiem, uc D.)
• leukocytopenia sindroms (zīme zemu asins satura leikocītu, it īpaši neitrofilu biežām infekcijām tur rodas turpinājās ar komplikācijām, hronisku perēkļu infekcijas ādas, plaušu un citu orgānu, stomatīts, šķietami neizskaidrojams drudzis).

Auscultation (klausīšanās) sirds ārsts noteiks klātbūtni troksni, iztaustīšana (zondēšana) un sitaminstrumentu (prostukivaniem) vēders - aknu palielināšanos un / vai liesa. Ieņēmumi slimība dažādos veidos: dažos gadījumos tā strauji progresē, dažus mēnešus vai pat nedēļas, kas ved uz nāvi, citi - ir garš, ar pamīšus periodus paasinājuma un remisijas.

Diagnoze aplastisko anēmiju
Aizdomas rezultātiem un slimības palīdzību vienkāršu testu - asins analīzi, kas vienā vai otrā veidā tiks samazināts asins šūnu skaits - strauji palielinājās eritrocītu un hemoglobīna līmenis, balto asinsķermenīšu, trombocītu un eritrocītu grimšanas ātrumu. Samazinājuma asinīs dažu elementu pakāpe varyabelna dažādās pacientiem. Izmaiņas var pastāvēt līdzās atsevišķi vai paralēli. Var būt vairāki pārsvars vienā klasē pār citu šūnu. Nepieciešams, lai apstiprinātu diagnozi kaulu smadzeņu biopsiju, īpašu adatu sāpināt krūts vai iegurņa kaulu smadzeņu iekļūt un veikt kādu pētījumu par šo problēmu. Mikroskopiski nosaka ar aplastisko anēmiju izplatību kaulu smadzeņu šūnās taukaudos, kur ir mazi ieslēgumi atsevišķas salas asinsrades šūnām. Balstoties uz pilnu asins analīzi un rezultāti myelogram eksperti ierosinājušas kritērijus diagnosticēt eksponēt smagu formu aplastisko anēmiju:

• In perifērās asinīs - neitrofilu skaits mazāks par 0,5 * 109 / L, trombocītu - mazāk par 20 * 109 / L, retikulocīti - mazāk nekā 20 * 109 / L;
• kaulu smadzenēs - mieloīdām šūnu saturs vairāku mazāks par 25%.

Ārstēšana aplastisko anēmiju
Attieksmi pret šo slimību ir 3 komponenti: likumsakarīgi, pathogenetic un simptomātiska. Ja jūs zināt, cik drīz vien iespējams, lai tos novērstu iemeslus, kas varētu izraisīt anēmiju (piemēram, ilgstoša kontakta ar insekticīdiem), - tas ir ļoti iespējams, ka funkcija asinsradi pēc normālas. Jo anēmija, kas ir obligāta iezīme slimības noved pie nopietniem pārkāpumiem mikrocirkulāciju orgānos un audos un to skābekļa bada, tai jācenšas normalizēt šo saiti: pacients pārliešana ievada eritrocītu, vienlaikus cenšoties hemoglobīna vērtību 80 g / l. Galvenais nāves cēlonis cilvēkiem, kuri slimo aplastisko anēmiju, ir asiņošana. Lai atrisinātu trombocitopēnija, pacientam būtu jāieceļ trombocītu koncentrātiem - trombomassy. Lai neradītu provocētu asiņošanu, pacientiem nav ieteicams fiziskās aktivitātes aizliegta aspirīns un citas pretiekaisuma zāles, sievietēm vajadzētu lietot narkotikas, kas kavē (inhibējošo) ovulācijas.

Zems leikocītu skaits, un neitrofilo - leikopēniju un neitropēnija - ir trešā zīme hematoloģijas aplastisko anēmiju. Pielāgot līmeni šiem elementiem asinīs, pārlejot leikocītu balstiekārtām neiespējami, jo tie cirkulēt ķermenī dažas stundas, un pēc tam mirst. Šādā situācijā priekšgalā profilakse un agrīna infekcijas slimību ārstēšanā. Šim nolūkam var tikt piešķirts antibakteriāla (flukonazols, norfloksacīns), pretvīrusu (aciklovīrs) un pretsēnīšu līdzekļi. Ja norādītajā fona terapiju pacienta ķermeņa temperatūra nav normāla, ieteicams medikamentus, kas stimulē asinsradi, piemēram, amfotericīnu B. Gadījumā, ka nepastāv kaitējums, un šī narkotika, pacientam var izrakstīt infūzijas granulocītu. Lai atjaunotu asinsradi, kaulu smadzeņu preparāti, ko izmanto vairākas grupas.

1. kortikosteroīdi, vai steroīdus. Var piešķirt tikai kombinācijā ar citām narkotikām atsevišķi izmanto nevis kā pret viņu uzņemšanas paaugstināts risks infekcijas komplikācijas.
2. Antiandrogēni. Plaši tiek izmantots, lai ārstētu aplastiskās anēmijas. Šo narkotiku iedarbība ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes. Lai sasniegtu pozitīvu rezultātu, nepieciešams ilgu nepārtrauktu uzņemšanu androgēnu - par mēnešiem un gadiem. Kā rezultātā samazināta biežuma saņem asins pārliešanas un uzlabo dzīves kvalitāti. Blakusparādības ir aknu bojājumus un virilizāciju (izskats vīriešu pazīmju (ķermeņa matu, rupjš tonī) sievietēm).

3. citokīni (GM-CSF). Šo narkotiku lietošana var daļēji pareizs tsytopenyya tikai tad, ja funkcija nav zaudējis atlikušo asinis (v. E. Kaulu smadzeņu strādā, bet ļoti maz). Lielāka ietekme novērotas pēc kaulu smadzeņu transplantācijas un narkotiku lietošanu, kas nomāc imūnsistēmu citokīnus.

4. imunitāti nomācoši līdzekļi (zāles, kas nomāc imūnsistēmu: ciklofosfamīds, ciklosporīns un tā tālāk.). Šo narkotiku lietošana dažkārt pat izraisa aizpilda asinsrades funkciju atgūšanu.

Visefektīvākais ārstēšanas idiopātisko aplastisko anēmiju ir BMT - kaulu smadzeņu transplantācija. Ideal - identiski dvīņi kaulu smadzenes pacienta. Šajā gadījumā, dzīvildze ir aptuveni 80-86%. Jaunāks saņēmējs, labāk viņa izredzes 5 gadu dzīvildze pēc BMT. Tomēr, pat pēc tam, kad pilnībā atjaunot funkciju asinsradi pēc 5 gadiem, var atkārtoti slimības attīstību.

Prognoze
Laika aplastisko anēmiju ir atkarīgs no daudziem faktoriem, galvenie no tiem ir:
• pakāpe inhibīcijas asinsrades kaulu smadzeņu;
• vecums no pacienta;
• daba un ārstēšanas panesamību pacientiem.

Personas, kuras atrodas 30 laika labvēlīgāki attiecībā uz smago un ārpus smago slimības formas - pesimistiskāk. Ja pacients saņem tikai simptomātiska terapija, varbūtība dzīvot 1 gads ir tikai 10%. Lietojot pathogenetic terapiju un, turklāt veicot TCM dzīvi cilvēkiem, kas cieš no aplastisko anēmiju, palielinās vairākas reizes. Dažos gadījumos pilnīga atgūšana ir iespējama.