Behčeta slimības - simptomi, ārstēšana, medikamenti


Behčeta slimība raksturo trīs galvenie simptomi - aftoza čūlas, dzimumorgānu čūlas un uveītu. Hipokrāts aprakstīja Behcet slimību V gadsimtā pirms mūsu ēras, bet Pirmais pieminēt slimības definīciju un norāda uz Turcijas dermatologa Behcet 1924.

Visas teorijas par izcelsmi Behcet slimības mēdz vadošo lomu autoimūnu līmenī. Bet nesen, daudzi pētījumi liecina, ka slimība var uzsākt infekcijas izraisītājiem (herpes simplex vīrusu, tuvu streptokoku, stafilokoku un Escherichia coli), kas parasti atrodamas mutē.

Iesaistīšana sistēmu un Behčeta slimības tikai asinsvadu bojājumiem šo orgānu. Mikroskopiskā izmeklēšana atklāja iekaisuma pazīmes audos ar lielu skaitu neitrofīlo.

frekvence
Behčeta slimība visbiežāk sastopama teritorijā Zīda ceļa, no Vidusāzijas uz Ķīnu. Turcijā, kas ir augstākais notikuma - 420 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem. Citur - 1 gadījums uz 15 000 iedzīvotājiem 000-500. Tuvajos Austrumos, vīrieši cieš vairāk nekā sievietes (5: 1), Eiropas vice versa. Vidējais vecums slimības izpausmes - 25-30 gadi. Jo agrākā vecumā pēc slimības Behcet nereti ietekmē acs.


Vīrieši bieži rodas nopietnas komplikācijas: plaisa artēriju tromboze, centrālo nervu sistēmu, un sievietes bieži rodas ādas bojājumus.
Saslimstība un mirstība Behčeta slimības
• līdz 16% pacientu nomirst 5 gadu laikā no dienas, kad diagnozi.
• Nāves cēlonis parasti ir plaisa koronāro vai plaušu artērijas tromboze.

• Bieža nervu sistēma, lai nogalinātu 20% pacientu vairāk nekā 7 gadus.
• Acu komplikācijas izraisa aklumu 15% pacientu.

Simptomi Behcet

Īpašas izmaiņas:
Ādas un gļotādu
1. aftoza čūlas Sāpīga retsydyvyruyuschye mutē.
2. Visbiežāk konstatēts jomās, uz ko plakanšūnu epitēlijā (rīkles), kas nav atrodami uz mēles, smaganām, grūti debesis.

3. ādas bojājumus dzimumorgānu apvidū var rasties abiem dzimumiem.

4. eritēma bieži attīstās uz kājām sievietēm ir atļauts 2-3 nedēļas, bet tad atkal tur. Tas ir jānošķir no citiem erytem nav raksturīga Behcet slimības. Šajā gadījumā konsultēties ar dermatologu.

5. Psevdofollikulyarnye pinnes formas bojājumi ir biežāk vīriešiem, kas atrodas uz ķermeņa un ekstremitātēm.

acu bojājumi
1. acu bojājumi pavadošie bojājumi mutes dobumā, un notiek 10% gadījumu.
2. Glaukoma.
3. synechia.
4. tīklenes vaskulīts.
5. infarkts.
6. Asiņošana.

7. tūska redzes nervu.
8. Sasit tīklenes kuģi.

Simptomi: neskaidra redze, periorbitāla sāpes, fotofobija, injekcijas sklēra, asarošana.
• Vīrieši parasti ir lielāka iespēja saslimt ar komplikācijas acu slimības.
• Bieži periodisks uveìts atpakaļ var izraisīt aklumu.
• Dažreiz simptomi acu slimību var būt pirmie simptomi. Iemesli, kas noved pie akluma, rodas pirmajās 7 gadu laikā. Prognoze labāk tiem pacientiem, kuriem šie simptomi izstrādātajiem vēlāk.

Par harbingers aklumu, ieskaitot uveite, saka programma "Dzīvo veselīgi!":
neiroloģiskas izpausmes
• Diezgan reti komplikācijas attīstīsies 1-8 gadus pēc pirmajām pazīmēm bolezni.Chasche ietekmē smadzeņu vielu pati.
• pasliktināšanās atmiņas atskaņošanu un atmiņu.
• orientācija telpā, aritmētiskā spējām un valodas prasmes tiek saglabātas.

• 54% gadījumu attīstīt uzvedības problēmas.
• neiroloģiski simptomi var ietvert: krampji, klonus, pozitīvu Babinski zīmi, runas, rīšanas, emocionāla nestabilitāte, spastisko paralīzi un demenci.
• Perifērās nervu reti iesaistīti patoloģisko procesu.

vaskulopātiju

1. Behčeta slimība var izraisīt attīstību plaušu artērijas aneirismas, kas bieži vien ir cēlonis pacienta nāvi. Aneirisma, turklāt var izraisīt trombozes par labajā pusē sirds, hemoftiz (hemoptysis), klepus, rīšanas traucējumi, sāpes krūtīs.
2. izpausmes vaskulytov atkarīgi no skarto orgānu.

3. Artērijas ietekmē biežāk vīriešiem.

4. Vienna cieš vairāk nekā artērijās. Visbiežāk virspusējs tromboflebīts apvienojumā ar apsārtums. Vīriešiem, tas var novest pie sklerozi un lineāro sabiezēšana skartajā zonā. Palpācija atzīmēti aiztaisītu zemādas audos.

5. Simptomi ir atkarīgi no skarto kuģiem un var mainīties. Piemēram, kas novilkta no trombu no sliktākas vena cava vēnas uz aknām var būt viens no mehānismiem Budd-Chiari sindroms Behčeta slimību.

artrīts
1. artrīts un locītavu sāpes ir atrodami 60% pacientu, un bieži vien ietekmē apakšējo ekstremitāšu, īpaši ceļgaliem. Potīšu, plaukstas un elkoņus arī var būt iesaistīti šajā procesā, bet tas notiek retāk.

2. Bieži pacienti sūdzas par difūzas sāpes locītavās.
3. artrīts nedeformuyemyh parasti asimetrisku un var būt mono- un oligo-poliatritom.
4. simptomi ir ātri un reti kļūst hroniskas.

Hastroyntestynalni displeji
1. zudumi kuņģa un zarnu trakta notikt 16% no pacientiem ar Behčeta slimības.

2. čūlainais bojājumi izraisīt sāpes vēderā, asiņaina caureja, zarnu perforāciju. Čūlas un erozijas par simptomiem neatšķiras no citām slimībām, resnās zarnas, bet vienmēr ileotsekalnohooblasti.

Bojājumi Uroģenitālās sistēmas
1. glomerulonefrīts un hematūrija.

2. Epididimit.
3. Dažreiz attīsta vētraina komplikācijas kā neirogēnu urīnpūsli.

nieru bojājumus
1. Ir 15% no pacientiem.
2. Tā var attīstīties amiloidozes.
3. Pirmā izpausme var būt proteinūrija.

citi simptomi
1. No sirds var būt: koronārā vaskulīts, tromboze, miokardīts, perikardīts, endokardīts, granulomatoze ar fibrozi, atvilnis un diastoliskā disfunkcija (5-17%).

2. Plaušas ietekmē 18% gadījumu.
3. Tur ir plaušu vaskulīts ar plaušu hipertensiju un pleirītu.
4. Aneirismas no plaušu artērijā Behčeta slimība izraisīja masveida hemoptysis.

Diagnoze Behcet slimības
Behčeta slimība ir grūti diagnosticēt. Tas ir ne tikai simptoms mainīgums, bet fakts, ka slimība rodas mūsu valstī ir reti. Sakarā ar dažādajām izpausmēm slimības pacientu konsultācijas iecēla šādus ekspertus:

• reimatologi
• Urologs ar ādas bojājumu un gļotādu dzimumorgānu jomā
• Neirologs centrālās nervu sistēmas
• Ārsts
• Gastroenterologs

• Dermatologs
• Ķirurgs
• Nefroloģija
• pulmonologs vai kardiologs

Lai apstiprinātu diagnozi jābūt vismaz 2 galvenie kritēriji:
1. Retsydyvyruyuschye rubtsuyuschyesya sāpīgi dzimumorgānu čūlas.

2. acu bojājumi, ieskaitot priekšējo un aizmugurējo Uveīta, hypopyon, tīklenes vaskulīts.
3. ādas bojājumi, ieskaitot eritēmu, psevdofollikulit, papulopustuleznyh uhrevidnye vai bojājumiem.
4. pozitīvs ādas tests reakcija ar: izglītības papulas ar diametru 2 mm līdz 48 stundu laikā pēc injekcijas.

Lai apstiprinātu diagnozi izmantot arī papildu kritērijiem:

1. orgānu bojājumus: aknas, nieres un sirds.
2. Vecuma pirmās izpausmes - 25-35 gadi.
3. Orgānu izpausmes ir atkarīgas no skatuves.
Laboratorijas pakalpojumi

Klīniskās un bioķīmiskās asins analīzes
• nespecifisks raksturīgs jebkura iekaisuma.
• uzbrukuma laikā pieaugusi C-reaktīvā proteīna, ESR, WBC, akūtās fāzes olbaltumvielas un papildina komponentus.

• Paaugstināts IgA, IgG, α-2 globulīnu, IgM un imūno kompleksu.
• Neviens no šiem datiem nav īpaši slimību Behcet tie jāpierāda aktīvo posmu slimības.

specifiskas analīzes
• ar antifosfolipīdu antivielu klātbūtne var vēl vairāk izraisīt trombozi.
• Synovialnaya šķidrums, kas tiek iegūts ar caurduršanas locīklas, ir augsta viskozitāte un garastāvokli.

• Pētniecība ir nepieciešama tikai, lai identificētu aseptisku nekrozi kristāli locītavās vai citus bojājumus pacientiem.
• muguras smadzeņu šķidrumā. Mainīt tas norāda uz vietējo iekaisumu ar palielinātu limfocītu olbaltumvielu. Tipisks daudziem pacientiem arī palielināja intrakraniālais spiediens.

Render izpēti
• X-ray izmeklēšana, MRI un CT. Tas ir nepieciešams, lai novērtētu pakāpi locītavu bojājumu.
• CT smadzeņu var noteikt jomas išēmijas.
• Kodolmagnētiskā rezonanse var atklāt cerebrālo vaskulopatyya, teritorijas ar akūtu un subakūtu išēmijas.
• angiogrāfiju tiek veikta, lai atklātu aneirismas.

Citi testi
Ādas tests: minimāls ādas bojājums noved pie veidošanos iekaisuma papulas 24-48 stundas.
Histoloģiskie secinājumi
Lai gan nav īpašas histoloģiskās pārmaiņas Behcet slimības, biopsijas paraugi ir pazīmes vaskulytov un peryvaskulyarnoy infiltrācija. CNS var papildināt ar meningītu un smadzeņu iekaisumu, atrofija smadzeņu un entsefalomalyatsiya (mīkstināšana smadzeņu audos). Tromboze razvivayutsyadostatochno bieži, bet tie būtu jādiferencē no vaskulytov citām slimībām.

Differential diagnostika Behcet slimības
1. amiloidozi
2. antifosfolipīdu sindroms
3. iekaisuma slimības, resnās zarnas
4. paraneoplastic sindroms
5. mezglains poliarterīta

6. Sistēmiska sarkanā vilkēde
7. Vegenera granulomatozes
8. Ļaundabīgas
9. HLA-B27 saistīta slimība (ankilozuyuchyyspondyloartryt, reaktīvs artrīts, psoriātiskais artrīts)

10. HIV / AIDS
11. vīrusu un bakteriālās infekcijas

ārstēšana

terapija
• Čūlas efektīvi ārstēt lietojot perorālos kortikosteroīdus (deksametazons, metilprednizolona).
• Attiecībā uz nopietniem ādas bojājumiem un gļotādu izmanto sistēmiskos kortikosteroīdus, azatioprīnu, pentoksifilīns, interferona-alfa, kolhicīnu, talidomīdu.

• eritēma ārstēti ar kolhicīnu.
• Čūlas uz ģenitālijām efektīva Sukralfeyt.
• Jebkurš bojājums kuņģa un zarnu trakta, izmantojot sulfasalazīns, Mezalamin.
• Pacientiem ar aneirismas ievadītās ciklofosfamīdu.
• Jebkurš bojājums locītavu izmanto prednyzon, kortikosteroīdu injekcijas šuvē, NPL. Kolhicīnu, sulfasalazīns un interferona-alfa arī piemērot. Levamizolu un azatioprīnu ir

alternatīva terapija
• Jebkurš acu bojājumi izmanto daudz ārstēšanas, bet labākā metode šodien ir interferons terapija.
• CNS ārstēti ar kortikosteroīdiem, ciklofosfamīdu vai hlorambucilu
• Tromboze apstrādāts antykoahulyatsiynoyi terapija: aspirīns, Cardiomagnyl, heparīns, Kleksan, FRAGMIN.

• inhibitoriem audzēja nekrozes faktoru alfa (Ynflyksymab un etānerceptu) ir pierādījuši savu efektivitāti, kuņģa-zarnu trakta un centrālās nervu sistēmas bojājumi, un bojājumus ādā, gļotādu un locītavām.

Ķirurģiskā ārstēšana
• Dažos gadījumos, attīstība komplikācijas, var būt nepieciešama operācija.
• GIT-patoloģija: stenoze, perforācija, asiņošana.

• plaušu artērijas aneirisma, tromboze un vaskulīts.
• intraventrikulāru aneirismas, koronārā tromboze, endokarda fibroze.
• Glaukoma, katarakta, tīklenes atslāņošanās.
• neiroķirurģijas operācija ir nepieciešama, lai smadzeņu aneirismu un arteriālās trombozes kuģiem, kas apgādā smadzenes.

uzturs
• Nav īpaši ieteikumi.

• Pacientiem ar smagu kuņģa un zarnu trakta, būtu jānodod parenterāli uzturu, kā arī citiem pacientiem ar smagu zarnu bojājums.

aktivitāte
Darbība nav ierobežota, izņemot gadījumus, kad pacients ir grūti pārsteidza locītavas.
narkotikas
Parasti Behčeta slimība izmantojot imūnsupresīvu narkotikas. Jo patiesais iemesls slimības nav zināms, ārstēšana mērķis ir samazināt simptomus, nomācot imūnsistēmu. Diemžēl, šīs zāles palielina infekcijas risku. Simptomātiska terapija vērsta specifiskiem simptomiem:. Čūlu, artrītu un tā tālāk D.

Kortikosteroīdi
Var lietot iekšķīgi vai parenterāli sistēmisku bojājumu, aktuāliem čūlas un bojājumiem acs vai vnutrysustavno - artrīts.

metilprednizolons
Samazina iekaisumu, nomācot migrāciju leikocītu, un var tikt pārtraukta mazina kapilāru caurlaidību. Paredzēti intravenozi smagos gadījumos

deva
Pieaugušajiem: 1 mg / kg, atkarībā no klīniskas izpausmes.

Bērniem: Tāpat kā pieaugušajiem.

kontrindikācija
Paaugstināta jutība. Vīrusu, sēnīšu vai tuberkuloze ādas bojājumi.
Lēnām: hiperglikēmija, tūska, osteonekrozes, kuņģa čūla, osteoporoze, eiforija, psihoze, augšanas nomākums, miopātija, infekcijas.

prednyzon
Samazina iekaisuma mediatoru atbrīvošanos, migrāciju neitrofīlu, monocītu un funkciju T šūnu.
deva
Pieaugušajiem: 60 mg / kg, atkarībā no klīniskas izpausmes.
Bērniem: Tāpat kā pieaugušajiem.

kontrindikācija
Nav absolūtās kontrindikācijas; piesardzību diabēta, hipertonijas, aseptisku nekrozi, kataraktu un aktīvas infekcijas.

deksametazons
Daudzas priekšrocības, kā arī trūkumi. Stabilizē lizosomalnimembrany šūnas un palielina sintēze no virsmas aktīvās vielas paaugstina koncentrāciju A vitamīna seruma. Blakusparādības ir hiperglikēmija, hipertensija, asiņošana, čūlas, bojājumu centrālās nervu sistēmas. Lielākā daļa no šiem efektiem ir atkarīga no devas.
deva
Pieaugušajiem: 0,5 mg / kg, atkarībā no klīniskas izpausmes.

Bērni: 0,03-0,15 mg / kg

kontrindikācija
Paaugstināta jutība. Sēnīšu vai vīrusu infekcija.
imunitāti nomācošas zāles
Samaziniet imūno atbildi, kas izraisa simptomus Behcet.

Azatioprīnu (imuran)
Izstrādāts, lai apspiestu vēlīna paaugstinātas jutības reakcijas.
deva
Pieaugušie: 2-3 mg / kg, viena vai vairākas devas atkarībā no klīniskajām izpausmēm.

Bērniem: pieaugušo deva.

kontrindikācija
Paaugstināta jutība. Akūta tsytopenyya, aknu darbības traucējumi, akūta aknu slimība.
ciklofosfamīdu
Alkilējoša aģenta kas nomāc dažādas šūnu funkcijas.

deva
Pieaugušie: 1-3 mg / kg, 500-1000 mg / m ², atkarībā no klīnisko ainu, reaģēšanas līmeņi un toksicitāti.
Bērniem: pieaugušo deva.

kontrindikācija
Paaugstināta jutība. Infekcija. Akūta disfunkcija no kaulu smadzeņu tsytopenyya.

imūnmodulatori
Šīs zāles iedarbojas uz imūnsistēmu dažādos veidos, kas samazina izpausmes Behcet slimības. Tomēr šīs zāles nav nomāc imūnsistēmu.

kolhicīnu
To lieto autoimūnu slimību, bet darbības mehānisms nav pietiekami skaidra.

deva
Pieaugušie: 0,6 mg / kg.
Bērniem: 0,02 mg / kg.
kontrindikācija
Paaugstināta jutība. Akūta aknu darbības traucējumi un / vai nieru slimības, asins pārkāpums.

sulfasalazīns
Tas sastāv no divām zālēm: sulfapyridine un 5-aminosalicilskābe, ko parasti izmanto reimatoīdā artrīta. Efektīvas arī iekaisumu zarnās, spondyloartropatyyah.

deva
Adult: 2-4 g / kg.
Bērniem: 40-60 mg / kg.
kontrindikācija
Paaugstināta jutība.

levamizols
To lieto pacientiem ar Behčeta slimība ar aftoza čūlas un čūlas dzimumorgānu rajonā.
deva
Pieaugušie: 150 mg / kg divas reizes nedēļā.
Bērni: nav noteikts.
kontrindikācija
Paaugstināta jutība.

ciklosporīns
Izmanto uveītu. Pirmais lieto pacientiem pēc transplantācijas. Tas inhibē šūnu aktivāciju, jo īpaši T limfocītu.

deva
Pieaugušie: 2.5-5 mg / kg.
Bērniem: pieaugušo deva.

kontrindikācija
Paaugstināta jutība. Nekontrolēta hipertensija, ļaundabīgi jaunveidojumi.

Inflyksymab (Remykeyd)
Inflyksymab sevi ārstēšanā vaskulīts lokalizētas uz centrālo nervu sistēmu, čūlas resnās zarnas un barības vads, panuveitah, čūlas, ādas un gļotādas, poliartrīts. Applied deva 3, 5 vai 10 mg / kg. Uzlējumu notika 1-4 reizes 2 mēnešus, ar / bez pakāpeniski palielināt devu. Remisija šiem pacientiem palielinājās no 2 mēnešiem līdz 2 gadiem. Netika novērotas nekādas īpašas kaitīgās ietekmes narkotiku laikā. Efekts ir manāms 24 stundu laikā pēc infūzijas laikā.

deva
Pieaugušajiem: 3-5 mg / kg 4 infūziju veidā.
Bērni: nav noteikts.
kontrindikācija
Paaugstināta jutība.

etanerceptu
Šķīstošs p75 anti-TNF proteīns. Tas inhibē TNF receptoriem, kas savukārt samazina iekaisuma un imūnreakciju.
Labi rezultāti tika novēroti nedēļu pēc terapijas uzsākšanas.

deva

Pieaugušie: 25 mg divas reizes nedēļā vai 50 mg vienu reizi nedēļā.
Bērni:
Līdz 4 gadiem - jānosaka.
4-7 gadi - 0,4 mg / kg divas reizes nedēļā.

Vecāki par 17 gadiem - tiek piešķirts kā pieaugušais.

kontrindikācija
Paaugstināta jutība. Sepse, vakcinācija ar dzīvām vakcīnām.
novērošana
Turpmāka novērošana slimnīcā
Uzņemšana specializētās filiāles un ārstēšanā bojājumu, ko izraisa noteikti iestādes.

Tālāk ambulatorās novērošana
Mērķis ārstēšanu tiktu poliklīnikā posmā ir veidošanās stabila remisija un samazinot devu, kas kontrolē slimību.
Pacientiem prognoze ar Behčeta slimību
Atkarībā no tā, cik pieķeršanās un piesaiste struktūru.